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以全身性血管炎为主要病变的小儿急性发热性疾病，发病可能与多种病毒、细菌、立克次体、支原体等感染所致免疫异常有关。

临床多表现发热、皮疹、颈部非脓性淋巴结肿大、眼结合膜充血、口腔黏膜弥漫充血、杨梅舌、掌跖红斑、手足硬性水肿等。

临床常以高热39℃以上为最初表现，热程在5天以上，一般为一、二周，有的热退一、二天又高，热程长的可达三、四周，退热药仅短暂稍降。发热数日后掌跖面红肿且痛，躯干部出现大小不一的斑丘疹，形态无特殊，面部四肢亦有，不痒，无疱疹或结痂。发热数日两侧眼结膜充血，球结膜尤重，仅少数并发化脓性结膜炎，用裂隙灯可能查到前虹膜睫状体炎。唇面红肿、干燥和皲裂，甚至有出血舌常呈杨梅舌，口腔粘膜充血，但无溃疡。当有发热并且看到眼、唇及皮疹表现时，基本可诊断川崎病。

此外，的川崎病早期有淋巴结肿大，一侧或双侧，非化脓性，数日后消退，有时肿胀波及颌下，甚至有误诊为腮腺炎，淋巴结肿仅限于颈部前三角，不痛，波及其他部位很少。病程第二周80手、足部脱皮，为从甲床移行处开始，部分婴幼儿可先表现为肛周脱屑，这一点需要特别注意。

川崎病的预后大多良好，大部分的患儿可自行恢复，症状类似普通感冒，这也是早期此病极易被忽视的主要原因，少数可产生并发症，特别是心血管并发症冠状动脉扩张，严重的产生动脉瘤迁延数年。

绝大多数患儿预后良好。患者呈自限性经过，适当治疗可以逐渐康复。这一点与婴儿型结节性动脉周围炎相比，差异很大。但的川崎病患者可发生冠状动脉瘤。由于冠状动脉瘤，血栓闭塞或心肌炎而死亡者占全部病例的12，甚至在恢复期中也可猝死。后遗缺血性心脏病为数甚少。约2左右出现再发。病死率近年已下降为。

日本104例川崎病死因分析，心肌梗塞中57，心力衰竭12，心肌梗塞伴心力衰竭67，冠状动脉瘤破裂5，心律失常1，其他尚有并发感染等。北京儿童医院自年应用二维超声心动图检查川崎病188例，检出冠状动脉病变60例，包括扩张44例，形成动脉瘤16例。经随访3月5年，平均226月。恢复正常前者40例，后者6例。恢复正常时间分别为44±29月及157±172月。

死亡2例，1例多发中度冠状动脉瘤内径7mm，因急性前壁心肌梗塞，另1例为多发巨瘤，于病程28天发生右冠状动脉破裂。

合并症包括一心脏血管系统侵犯，常是造成川崎病患者死亡的主要原因。在急性期可能引起心肌炎、心包膜炎，导致心脏衰竭或心律不整。发病1至3周时平均约10天的川崎病患者则可能产生冠状动脉瘤。冠状动脉瘤超过50会在12年内消失，特别是常见的直径小于8mm的中小型冠状动脉瘤。

至于直径超过8mm以上的巨大冠状动脉瘤，日后追踪经常无法完全消失，容易形成血栓造成急性心肌梗塞或冠状动脉瘤破裂，两者皆可能引起猝死猝死率约占所有病患的2。心肌梗塞常发生在发病68周内。日后也可能因冠状动脉扩张痊愈后，疤痕组织造成冠状动脉狭窄或钙化引起心肌缺氧。二发病两星期内出现关节痛或关节炎，有文献报告甚至症状可持续达4个月之久。三胆囊水肿可能在疾病发作后两星期内出现，通常不需特别的治疗。

四肠道假性阻塞。五无菌性脑膜炎。六肝功能指数上升、黄疸、腹泻、血清白蛋白降低等。除了心脏血管系统以外，其它器官组织的影响是暂时性的，应该会逐渐消失。

一若病患无合并冠状动脉异常或冠状动脉异常已消失，无需长期服用阿斯匹林或限制活动。只需由小儿科医师做不定期的追踪，并注意是否有复发的可能性。

二若合并轻度冠状动脉瘤，则需长期服用低剂量的阿斯匹林直到血管变化消失，并由小儿心脏科医师定期追踪，追踪检查以心电图及心脏超音波为主，有特殊必要才需做心导管检查。不必限制一般活动，但剧烈运动时仍应小心。三若合并巨大冠状动脉瘤，除需长期服用低剂量的阿斯匹林、抗凝血剂或其它抗血小板药物之外，也需由小儿心脏科医师定期做心电图及心脏超音波的追踪检查。

如病患出现心绞痛、心肌缺氧表现时，则必须做心导管、核子医学等特殊检查。平时需控制饮食，减少高胆固醇食物的摄取。必须限制剧烈的活动。必要时，需做外科冠状动脉绕道手术以增加冠状动脉血流量。至于冠状动脉气球扩张术虽常使用于成人心脏科，但就目前而言，在婴幼儿期施行危险性仍高，必须谨慎考虑。

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